Características Clínicolaboratoriais da Criptococose em Pacientes Admitidos em Pronto Socorro Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Referência Terciária do Sistema Único de Saúde: Análise Retrospectiva desde 2000 a 2013 / Clinical Laboratory Characteristics of Cryptococcosis in Patients Admitted to the Emergency Room Hospital das Clínicas, Federal University of Minas Gerais, Tertiary Reference of the Unified Health System: Retrospective Analysis from 2000 to 2013

A criptococose é uma micose sistêmica, de ocorrência relativamente rara, potencialmente grave, geralmente oportunista e de elevada frequência em pacientes imunossuprimidos, com amplo espectro de acometimento de órgãos, tropismo especial para o sistema nervoso central (SNC), evolução subaguda ou crônica, e manifestações clínicas variadas. Este estudo descritivo, retrospectivo, observacional, transversal, objetivou descrever os dados demográficos, clínicos, comorbidades, sintomas ou sinais, e o prognóstico de pacientes com neurocriptococose, atendidos e internados no Hospital das Clínicas (HC) da Universidade Federal de Minas Gerais desde 2000 até 2013. O HC é unidade universitária, pública e geral, de nível terciário e quaternário, com 450 leitos de internação, integrado ao Sistema Único de Saúde (SUS), com clientela universalizada, cerca de 40% do total proveniente do interior do estado de Minas Gerais, predominando da região Metropolitana de Belo Horizonte, aberto à transferência de pacientes de todo o território mineiro, com área de abrangência de população de mais de cinco milhões de pessoas, de todas as faixas etárias e todas as especialidades médicas, encaminhados pela intensidade de sua expressão clínica, especialmente em situação crítica, o que torna sua casuísticade máxima gravidade. Os pacientes foram internados a partir do Pronto Socorro do HC que admite, em média, 80 pacientes com urgência clínicas por dia, incluindo obstétricas, e excluídas aquelas devido à acidente ou violência de qualquer natureza. Foram analisados 40 pacientes com neurocriptococose o que significou 0,13% de toda demanda de admissão de urgência para o período estudado, cerca de 603.000 pessoas, isto é 12% da população referida, e associou-se à letalidade de 25%; com frequência da distribuição de acordo com o gênero em 2:1, entre homens e mulheres, respectivamente; e nas faixas etárias entre 20-40, 40-60 e mais de 60 anos de idade, de 36%, 42%, e 22%, respectivamente, sendo a proporção entre 20 a 60 e mais de 60 de aproximadamente, 2:1. A neurocriptococose associou-se em mais de 50% dos pacientes com a: SIDA (57,5%); internação prévia (52,5%) relacionada à quimio e corticoterapia, transplante, cirurgias para ressecção de neoplasias; e, em menos de 20% com doença cardiovascular hipertensiva sistêmica (17,5%), cirurgia prévia (15%) e tuberculose (5%). A sintomatologia isolada presente em pelo menos 40% dos pacientes foi: cefaleia (70%), astenia (50%), febre (45%), vômitos (40%); entretanto, em até um terço deles constituiu-se de: emagrecimento (30%), tontura (30%), dor abdominal (27,5%), convulsão (22,5%). As anormalidades mais e menos especificamente indicadoras de acometimento do SNC foram cefaleia; e, vômito, tontura e convulsão,respectivamente. As alterações do exame neurológico foram relacionadas aos distúrbios da consciência (35%), lesão focal (30%), alteração da marcha (25%) e distúrbio do comportamento (15%). A concomitância de cefaléia, convulsão e vômitos foi anotada em 5% dos pacientes; enquanto de cefaléia e convulsão em 22,5%. Foi observada, à admissão hospitalar, em 40%, dos pacientes a associação de cefaléia e vômito; mas todos os pacientes com vômito e também os com lesão focal apresentavam cefaleia. A presença de cefaleia não foi descrita em 35% dos pacientes com alteração da consciência à admissão hospitalar. O diagnóstico presuntivo de neurocriptococose deve ser realizado, independentemente da sintomatologia clínica neurológica, o que realça a percepção geral do paciente, incluindo epidemiologia, história familiar, história prévia, manifestações clínicas, presença de imunossupressão, para surpreender a criptococose, e iniciar a terapêutica o mais apidamente possível para que possa ser reduzida sua letalidade. A limitação deste estudo relaciona-se ao fato de ter sido retrospectivo, em que o controle dos dados registrados é muito limitada, sendo impossível corrigir a ausência de dados registrados. (AU)

Cryptococcosis is a systemic, relatively rare, potentially severe, often opportunistic and systemic mycosis in immunosuppressed patients with a broad spectrum of organ involvement, a special central nervous system (CNS) tropism, subacute or chronic clinical manifestations. This descriptive, retrospective, observational, cross-sectional study aimed to describe the demographic, clinical, comorbidities, symptoms or signs, and the prognosis of patients with neurocryptococcosis, attended and hospitalized at the Hospital das Clínicas (HC) of the Universidade Federal de Minas Gerais since 2000 until 2013. The HC is a university unit, public and general, tertiary and quaternary level, with 450 beds of hospitalization, integrated into the Unified Health System (SUS), with a universalized clientele, about 40% of the total coming from the interior of the state of Minas Gerais, predominating in the metropolitan region of Belo Horizonte, which is open to the transfer of patients from all over Minas Gerais, with an area of population of more than five million people, of all age groups and all medical specialties. intensity of its clinical expression, especially in a critical situation, which makes its series of age.The patients were hospitalized from the HC Emergency Room, which admitted, on average, 80 urgently needed clinics per day, including obstetrics, and excluded due to accidents or violence of any kind. We analyzed 40 patients with neurocryptococcosis, which represented 0.13% of all urgent admission demands for the period studied, about 603,000 people, ie 12% of the referred population, and was associated with a 25% lethality; with frequency of distribution according to gender in 2: 1, between men and women, respectively; and in the age groups between 20-40, 40-60 and over 60 years of age, of 36%, 42%, and 22% respectively, the ratio being between 20 to 60 and more than 60 of approximately 2: 1. Neurocryptococcosis was associated in more than 50% of patients with: AIDS (57.5%); previous hospitalization (52.5%) related to chemo and corticoid therapy, transplantation, surgeries for resection of neoplasias; and in less than 20% with systemic hypertensive cardiovascular disease (17.5%), previous surgery (15%) and tuberculosis (5%). The isolated symptoms present in at least 40% of the patients were: headache (70%), asthenia (50%), fever (45%), vomiting (40%); (30%), dizziness (30%), abdominal pain (27.5%), and seizure (22.5%). The most and least specific abnormalities of CNS involvement were headache; and, vomiting, dizziness and convulsion, respectively. Changes in neurological examination were related to disturbances of consciousness (35%), focal lesion (30%), gait alteration (25%) and behavior disorder (15%). The concomitance of headache, convulsion and vomiting was noted in 5% of the patients; while headache and seizure in 22.5%. The association of headache and vomiting was observed in 40% of patients; but all patients with vomiting and those with focal lesion also had headache. The presence of headache was not described in 35% of patients with altered consciousness at hospital admission. The presumptive diagnosis of neurocryptococcosis should be performed independently of the clinical neurological symptomatology, which highlights the general perception of the patient, including epidemiology, family history, previous history, clinical manifestations, presence of immunosuppression, to start cryptococcosis, and initiate therapy. as soon as possible so that their lethality can be reduced. The limitation of this study is the fact that it was retrospective, in which the control of the recorded data is very limited, and it is impossible to correct the absence of recorded data. (AU)

Accuracy of the 15-item Geriatric Depression Scale (GDS-15) in a community-dwelling oldest-old sample: the Pietà Study / Acurácia da versão de 15 itens da Escala de Depressão Geriátrica (GDS-15) em uma amostra de idosos muito-idosos residentes na comunidade: Estudo Pietà

Abstract Introduction Late-life depression (LLD) is common, but remains underdiagnosed. Validated screening tools for use with the oldest-old in clinical practice are still lacking, particularly in developing countries. Objectives To evaluate the accuracy of a screening tool for LLD in a community-dwelling oldest-old sample. Methods We evaluated 457 community-dwelling elderly subjects, aged ≥75 years and without dementia, with the Geriatric Depression Scale (GDS-15). Depression diagnosis was established according to DSM-IV criteria following a structured psychiatric interview with the Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI). Results Fifty-two individuals (11.4%) were diagnosed with major depression. The area under the receiver operating characteristic (ROC) curve was 0.908 (p<0.001). Using a cut-off score of 5/6 (not depressed/depressed), 84 (18.4%) subjects were considered depressed by the GDS-15 (kappa coefficient = 53.8%, p<0.001). The 4/5 cut-off point achieved the best combination of sensitivity (86.5%) and specificity (82.7%) (Youden's index = 0.692), with robust negative (0.9802) and reasonable positive predictive values (0.3819). Conclusion GDS-15 showed good accuracy as a screening tool for major depression in this community-based sample of low-educated oldest-old individuals. Our findings support the use of the 4/5 cut-off score, which showed the best diagnostic capacity.

Resumo Introdução A depressão geriátrica (DG) é um transtorno prevalente que permanece sendo subdiagnosticado. Ferramentas validadas para rastreio de DG em idosos muito idosos na prática clínica são necessárias, especialmente em países em desenvolvimento. Objetivos Avaliar a acurácia diagnóstica da Escala de Depressão Geriátrica (Geriatric Depression Scale, GDS-15) em uma população de idosos muito idosos residentes na comunidade. Métodos Foram avaliados, com a GDS-15, 457 indivíduos nãodemenciados, residentes na comunidade, com idade ≥75 anos. O diagnóstico definitivo de depressão maior foi realizado através da entrevista semiestruturada Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI), de acordo com os critérios do DSM-IV. Resultados Cinquenta e dois indivíduos (11,4%) foram diagnosticados com episódio depressivo maior. A área sob a curva receiver operating characteristic (ROC) foi de 0,908 (p<0,001). Utilizando-se o ponto de corte 5/6 (não-deprimido/deprimido), 84 (18,4%) indivíduos foram considerados deprimidos pela GDS-15 (coeficiente de kappa = 53,8%, p<0,001). O ponto de corte 4/5 atingiu a melhor combinação entre sensibilidade (86,5%) e especificidade (82,7%) (índice de Youden = 0,692), com valor preditivo negativo robusto (0,9802) e razoável valor preditivo positivo (0,3819). Conclusão A GDS-15 demonstrou boa acurácia para o rastreio de depressão maior nesta amostra de base populacional de idosos muito idosos com baixa escolaridade. Os resultados do presente estudo indicam que o ponto de corte 4/5 mostrou-se mais adequado para utilização nesta população.

Abnormal eye movements in three types of chorea / Anormalidades dos movimentos oculares em três tipos de coreia

ABSTRACT Chorea is an abnormal movement characterized by a continuous flow of random muscle contractions. This phenomenon has several causes, such as infectious and degenerative processes. Chorea results from basal ganglia dysfunction. As the control of the eye movements is related to the basal ganglia, it is expected, therefore, that is altered in diseases related to chorea. Sydenham’s chorea, Huntington’s disease and neuroacanthocytosis are described in this review as basal ganglia illnesses that can present with abnormal eye movements. Ocular changes resulting from dysfunction of the basal ganglia are apparent in saccade tasks, slow pursuit, setting a target and anti-saccade tasks. The purpose of this article is to review the main characteristics of eye motion in these three forms of chorea.

RESUMO Coreia é um movimento anormal caracterizado pelo fluxo contínuo de contrações musculares ao acaso. Este fenômeno possui variadas causas, como processos infecciosos e degenerativos. A coreia resulta de disfunção dos núcleos da base, os quais estão envolvidos no controle da motricidade ocular. É esperado, então, que esta esteja alterada em doenças com coreia. A coreia de Sydenham, a doença de Huntington e a neuroacantocitose são apresentadas como modelos que têm por característica este distúrbio do movimento, por ocorrência de processos que acometem os núcleos da base. As alterações oculares decorrentes de disfunção dos núcleos da base se manifestam em tarefas de sacadas, perseguição lenta, fixação de um alvo e em tarefas de antissacadas. O objetivo deste artigo é revisar as principais características dos movimentos oculares nestas três formas de coreias.

Features associated with cognitive impairment and dementia in a community-based sample of illiterate elderly aged 75+ years: the Pietà study / Fatores associados a comprometimento cognitivo e demência em uma amostra comunitária de idosos analfabetos com 75+ anos: estudo Pietà

A higher level of educational attainment constitutes a protective factor against cognitive decline in the elderly. Nevertheless, the elements underpinning this association are yet not fully understood. OBJECTIVE: The primary aim of this study was to compare cognitively impaired illiterate elderly subjects with cognitively preserved counterparts, according to demographics, comorbidities, lifetime habits and APOE genotype. METHODS: This is a cross-sectional analysis of the illiterate subset of participants (n=174) from the Pietà study, a community-based survey of successful brain aging conducted in Caeté (MG), Brazil. Subjects were categorized into three diagnostic groups: cognitively normal (CN), cognitive impairment no-dementia (CIND) and dementia. The groups were then compared according to selected variables. RESULTS: Subjects with dementia were older and had an increased prevalence of reported stroke or transient ischemic attack. The three groups did not differ in relation to demographics, prevalence of comorbidities, socioeconomic level, previous occupation profile and APOE-?4 allele frequency. Qualitatively evaluated lifetime habits, such as alcohol consumption, smoking and physical activity engagement were also similar across groups. CONCLUSION: No associations were found between cognitive impairment/dementia and the variables evaluated in this community-based sample of illiterate elderly.

Um alcance educacional mais elevado constitui um fator protetivo contra o declínio cognitivo em idosos. Todavia, os elementos subjacentes a esta associação ainda são pouco compreendidos. OBJETIVO: O principal objetivo deste estudo foi comparar indivíduos analfabetos com comprometimento cognitivo com analfabetos cognitivamente normais, de acordo com aspectos demográficos, morbidades, hábitos de vida e genótipo APOE. MÉTODOS: Este é um estudo transversal da amostra de participantes analfabetos (n=174) do Estudo Pietà, um levantamento de base comunitária sobre envelhecimento cerebral bem sucedido, conduzido em Caeté (MG), Brasil. Os sujeitos foram categorizados em três grupos diagnósticos: cognitivamente normais, comprometimento cognitivo não demência e demência. Os grupos foram então comparados conforme variáveis selecionadas. RESULTADOS: Indivíduos com demência eram mais idosos e apresentaram uma maior prevalência de relato de acidente vascular encefálico ou ataque isquêmico transitório. Os três grupos não se mostraram diferentes em relação à demografia, prevalência de comorbidades, nível socioeconômico, perfil ocupacional prévio e frequência do alelo APOE-?4. A avaliação qualitativa de hábitos de vida, como o consumo de bebida alcoólica, fumo e engajamento em atividade física também foi semelhante entre os grupos. CONCLUSÃO: Não encontramos associações entre comprometimento cognitivo/demência e as variáveis investigadas nesta amostra comunitária de idosos analfabetos.

Analysis of a case series of behavioral variant frontotemporal dementia: emphasis on diagnostic delay / Análise de uma série de casos de variante comportamental da demência frontotemporal: ênfase no atraso diagnóstico

INTRODUCTION: Despite many advances in the characterization of the behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), the diagnosis of this syndrome poses a significant challenge, while delays or diagnostic mistakes may impact the proper clinical management of these patients. OBJECTIVE: To describe the clinical profile at first evaluation of a sample of patients with bvFTD from a specialized outpatient neurological unit, with emphasis on the analysis of the delay between the onset of symptoms and diagnosis.METHODS: We selected 31 patients that fulfilled international consensus criteria for possible or probable bvFTD. Patients' medical admission sheets were thoroughly reviewed. RESULTS: Patients' mean age was 67.9±8.2 years; 16 (51.6%) were men. Mean number of years of formal education was 7.7±4.0 years. Mean age at onset was 62.2±7.7 years, indicating a mean of 5.8 years of diagnostic delay. Thirteen patients (41.9%) presented with initial behavioral complaints only, eleven patients (35.5%) had mixed behavioral and memory complaints, five patients (16.1%) presented with memory complaints only, and two patient (6.4%) had behavioral and speech problems. Nine patients (29%) were admitted with alternative diagnoses. Mean and standard deviation scores for the mini-mental state examination, animal category fluency and memory test for drawings (five-minute delayed recall) were 19.3±6.3, 8.3±4.1 and 3.7±2.7, respectively. CONCLUSION: Most patients from this sample were evaluated almost six years after the onset of symptoms and performed poorly on both cognitive screening tests and functional evaluation measures.

INTRODUÇÃO:Apesar dos avanços na caracterização da variante comportamental da demência frontotemporal (vcDFT), o diagnóstico da síndrome apresenta-se desafiador e atrasos ou erros diagnósticos podem prejudicar o tratamento adequado aos pacientes. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico à primeira avaliação de pacientes com vcDFT de uma unidade neurológica ambulatorial especializada, com ênfase na análise do atraso entre o início dos sintomas e diagnóstico. MÉTODOS: Selecionamos 31 pacientes que preencheram os critérios internacionais para vcDFT possível ou provável. As fichas de admissão foram minuciosamente revisadas. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi 67,9±8,2 anos; 16 (51,6%) eram homens. A média de anos de escolaridade foi de 7,7±4,0 anos. A média de idade de início dos sintomas foi 62,2±7,7 anos, indicando um atraso diagnóstico médio de 5,8 anos. Treze pacientes (41,9%) apresentaram-se com apenas queixas comportamentais, onze pacientes (35,5%) tinham queixas amnésticas e comportamentais, cinco pacientes (16,1%) apresentaram-se apenas com queixas de perda de memória, e dois pacientes (6,4%) com problemas de fala e comportamentais. Nove pacientes (29%) foram admitidos com diagnósticos alternativos. A média e desvio-padrão dos escores do mini-exame do estado mental, fluência verbal de animais e teste de memória de figuras (evocação em cinco minutos) foram 19,3±6,3, 8,3±4,1 e 3,7±2,7, respectivamente. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes da amostra foi avaliada após uma média de quase seis anos de início dos sintomas e apresentaram baixo desempenho nos testes cognitivos e nas medidas de avaliação funcional.

Frontal assessment battery in a Brazilian sample of healthy controls: normative data / Bateria de avaliação frontal em uma amostra brasileira de controles saudáveis: dados normativos

OBJECTIVE: To show data on the performance of healthy subjects in the Frontal Assessment Battery (FAB), correlating with gender, age, education, and scores in the Mini-Mental State Examination (MMSE). METHODS: Two hundred and seventy-five healthy individuals with mean age of 66.4±10.6 years-old were evaluated. Mean total FAB scores were established according to the educational level. RESULTS: Mean total FAB scores according to the educational level were 10.9±2.3, for one to three years; 12.8±2.7, for four to seven years; 13.8±2.2, for eight to 11 years; and 15.3±2.3, for 12 or more years. Total FAB scores correlated significantly with education (r=0.47; p<0.0001) and MMSE scores (r=0.39; p<0.0001). No correlation emerged between FAB scores, age, and gender. CONCLUSION: In this group of healthy subjects, the Brazilian version of the FAB proved to be influenced by the education level, but not by age and gender.

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de indivíduos brasileiros saudáveis na Bateria de Avaliação Frontal (FAB) correlacionado com gênero, idade, educação e escores do Exame do Mini-Mental (MMSE). MÉTODOS: Foram avaliados 275 controles saudáveis com média de idade de 66,4±10,6 anos. Os escores médios foram estabelecidos de acordo com o nível educacional. RESULTADOS: Os escores médios da FAB em relação ao nível educacional foram 10,9±2,3 para um a três anos; 12,8±2,7 para quatro a sete anos; 13,8±2,2 para oito a 11 anos e 15,3±2,3 para 12 ou mais anos. Os escores totais da FAB se correlacionaram significativamente com o nível educacional (r=0,47; p<0,0001) e com os escores do MMSE (r=0,39; p<0,0001). Não foram observadas correlações significativas entre os escores da FA, o gênero e a idade. CONCLUSÃO: Na presente amostra, a versão brasileira da FAB sofreu influência do nível de escolaridade, mas não da idade e do gênero.

Cognitive, functional and behavioral assessment: Alzheimers disease / Avaliação cognitiva, comportamental e funcional: doença de Alzheimer

A review of the evidence on cognitive, functional and behavioral assessment for the diagnosis of dementia due to Alzheimers disease (AD) is presented with revision and broadening of the recommendations on the use of tests and batteries in Brazil for the diagnosis of dementia due to AD. A systematic review of the literature (MEDLINE, LILACS and SCIELO database) was carried out by a panel of experts. Studies on the validation and/or adaptation of tests, scales and batteries for the Brazilian population were analyzed and classified according to level of evidence. There were sufficient data to recommend the IQCODE, DAFS-R, DAD, ADL-Q and Bayer scale for the evaluation of instrumental activities of daily living, and the Katz scale for the assessment of basic activities of daily living. For the evaluation of neuropsychiatric symptoms, the Neuropsychiatric Inventory (NPI) and the CAMDEX were found to be useful, as was the Cornell scale for depression in dementia. The Mini-Mental State Examination has clinical utility as a screening test, as do the multifunctional batteries (CAMCOG-R, ADAS-COG, CERAD and MDRS) for brief evaluations of several cognitive domains. There was sufficient evidence to recommend the CDR scale for clinical and severity assessment of dementia. Tests for Brazilian Portuguese are recommended by cognitive domain based on available data.

Este artigo apresenta revisão e ampliação das recomendações sobre os testes e baterias empregados no Brasil para o diagnóstico e avaliação cognitiva, funcional e comportamental da demência na doença de Alzheimer (DA). De modo sistemático foi revista a literatura disponível (nas bases MEDLINE, LILACS e SCIELO) e os artigos foram avaliados e classificados por níveis de evidência, para se estabelecerem as recomendações. Para a avaliação funcional a recomendação é o uso das escalas IQCODE, DAFS-R, DAD, ADL-Q e Bayer para avaliação das atividades instrumentais da vida diária e escala Katz para avaliação das atividades básicas. Para avaliação dos sintomas neuropsiquiátricos foram recomendadas as escalas NPI e CAMDEX e a Cornell para depressão em demência. Como instrumento de rastreio deve-se utilizar o Mini-Exame do Estado Mental; quanto às baterias multifuncionais, pode-se aplicar CAMCOG-R, ADAS-COG, CERAD e MDRS, que avaliam brevemente várias funções cognitivas. Para avaliação clínica da demência e classificação de acordo com a gravidade é recomendada a escala CDR. São recomendados os testes por domínio cognitivo baseados nas evidências disponíveis para uso na nossa língua.

The Pietà study: epidemiological investigation on successful brain aging in Caeté (MG), Brazil. Methods and baseline cohort characteristics / Estudo Pietà: investigação epidemiológica sobre envelhecimento cerebral bem sucedido em Caeté (MG), Brasil. Métodos e características de base da coorte

OBJECTIVES: To present the methods and baseline characteristics of the Pietà study, a population-based survey investigating successful brain aging in the oldest-old. METHOD: The study was conducted in Caeté (MG), Brazil. In 2007, 1,251 individuals aged 75+ years were living in the city and were invited to participate. Participants responded to a general health questionnaire and were submitted to clinical, neurological, cognitive, psychiatric and functional evaluations. A subgroup was submitted to neuropsychological testing, blood tests and magnetic resonance of the skull. Individuals were classified as having cognitive impairment-no dementia, dementia, parkinsonism, psychiatric disorders or successful brain aging. RESULTS: We evaluated 639 individuals (51.1 percent of the target population; 64 percent women), aged 81.4±5.2 years and with 2.7±2.6 years of schooling. Almost 30 percent of the elderly were illiterates and 82.1 percent belonged to middle/middle-low socioeconomic levels. Almost 50 percent were widows, but only 14.3 percent were living alone. CONCLUSION: The Pietà cohort is representative of the oldest-old Brazilian population. We believe the results of the study may contribute to increase our knowledge about healthy and pathological brain aging in the oldest-old.

OBJETIVOS: Apresentar os métodos e as características sociodemográficas do projeto Pietà, estudo de base populacional que investiga o envelhecimento cerebral bem sucedido em uma coorte de idosos muito idosos. MÉTODO: O estudo foi conduzido em Caeté (MG). Em 2007, 1.251 indivíduos com 75+ anos residiam no município e foram convidados a participar. Os idosos responderam a um questionário de saúde geral e foram submetidos à avaliação clínica, neurológica, cognitiva, psiquiátrica e funcional. Um subgrupo realizou avaliação neuropsicológica, exames laboratoriais e ressonância magnética de crânio. Os participantes foram classificados em grupos com comprometimento cognitivo-não demência, demência, parkinsonismo, transtornos psiquiátricos ou envelhecimento cerebral bem sucedido. RESULTADOS: Foram avaliados 639 idosos (51,1 por cento da população-alvo; 64 por cento mulheres), com idade 81,4±5,2 anos e escolaridade 2,7±2,6 anos. Quase 30 por cento eram analfabetos e 82,1 por cento pertenciam às classes sócio-econômicas média/média-baixa. Aproximadamente 50 por cento eram viúvos, mas somente 14,3 por cento viviam sozinhos. CONCLUSÃO: A coorte do estudo Pietà é representativa da população idosa muito idosa brasileira. Esperamos que os resultados do estudo contribuam para incrementar o conhecimento sobre envelhecimento cerebral normal e patológico em idosos muito idosos.

Doença de Alzheimer: avaliação cognitiva, comportamental e funcional / Alzheimer's Disease: cognitive, behavioral and functional assessment

Este artigo apresenta revisão e ampliação das recomendações sobre os testes e baterias empregados no Brasil para o diagnóstico e avaliação cognitiva, funcional e comportamental da demência na doença de Alzheimer (DA). De modo sistemático foi revista a literatura disponível (nas bases MEDLINE, LILACS e SCIELO) e os artigos foram avaliados e classificados por níveis de evidência, para se estabelecerem as recomendações. Para a avaliação funcional a recomendação é o uso das escalas IQCODE, DAFS-R, DAD, ADL-Q e Bayer para avaliação das atividades instrumentais da vida diária e escala Katz para avaliação das atividades básicas. Para avaliação dos sintomas neuropsiquiátricos foram recomendadas as escalas NPI e CAMDEX e a Cornell para depressão em demência. Como instrumento de rastreio deve-se utilizar o Mini-Exame do Estado Mental; quanto às baterias multifuncionais, pode-se aplicar CAMCOG-R, ADAS-COG, CERAD e MDRS, que avaliam brevemente várias funções cognitivas. Para avaliação clínica da demência e classificação de acordo com a gravidade é recomendada a escala CDR. São recomendados os testes por domínio cognitivo baseados nas evidências disponíveis para uso na nossa língua.

Epilepsia e demência em uma amostra de pacientes idosos acompanhados em serviço terciário / Epilepsy and dementia in a sample of elderly patients followed at a tertiary outpatient clinic

OBJETIVO: Determinar a freqüência de epilepsia em uma amostra ambulatorial de pacientes idosos com demência e analisar possível associação da epilepsia a uma causa específica de demência. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo com dados de 135 pacientes com demência acompanhados em ambulatório de Neurologia Cognitiva, no período de setembro de 2006 a novembro de 2007. Foi realizado levantamento de dados clínicos, laboratoriais, de neuroimagem e de eletroencefalograma. As etiologias das demências foram definidas de acordo com critérios diagnósticos específicos, a partir do quadro clínico, exame neurológico, avaliação neuropsicológica, exames laboratoriais e de neuroimagem. RESULTADOS: A freqüência de epilepsia foi 12 por cento, sendo maior na demência mista (21,4 por cento), seguida pela demência frontotemporal (18,6 por cento), demência vascular (15,4 por cento) e doença de Alzheimer (10,8 por cento). No entanto, nenhuma diferença estatística foi observada entre essas freqüências (p = 0,817). Observou-se que 87,5 por cento dos pacientes iniciaram o quadro de epilepsia na vida adulta, sendo que em 84,6 por cento destes pacientes, o desenvolvimento de epilepsia foi posterior ao início do declínio cognitivo. Os tipos de crise mais comuns foram a tônico-clônico generalizada (43 por cento) e a parcial complexa (38 por cento). CONCLUSÃO: Apesar da freqüência de epilepsia ser variável entre os diversos tipos de demência, essa variabilidade não foi suficiente para demonstrar diferença estatística.

OBJECTIVES: To determine the frequency of epilepsy in a sample of elderly outpatients with dementia and to evaluate whether epilepsy was more associated with a specific dementia etiology. METHODOLOGY: Data from 135 patients with dementia were retrospectively analyzed in a Cognitive Neurology Outpatient Unit. We analyzed data from clinical evaluation, neurological examination, neuropsychological testing, laboratory and neuroimaging findings, and electroencephalogram, whenever available. Etiologies of dementia were defined according to specific diagnostic criteria. RESULTS: Epilepsy was present in 12 percent of the cases, being more frequent in mixed dementia (21.4 percent), followed by frontotemporal dementia (18.6 percent), vascular dementia (15.4 percent) and Alzheimer's disease (10.8 percent). However, the rates of epilepsy across the different dementia etiologies were not significantly different (p = 0.817). Overall, 87.5 percent of patients started the epilepsy during adulthood, and in 84.6 percent of these individuals, epilepsy started after the emergence of cognitive decline. The most common types of seizures were generalized tonic-clonic (43 percent) and complex partial (38 percent). CONCLUSION: Although epilepsy occurred rather commonly in this sample of patients with dementia, no significant difference was found among the distinct etiologies.

Sobrecarga do cuidador em demência em uma amostra Brasileira: associação com sintomas neuropsiquiátricos / Dementia caregiver burden in a Brazilian sample: Association to neuropsychiatric symptoms

Taking care of elderly demented individuals, especially when they present behavioral changes, can be very exhaustive for both family and caregivers. Generally, this leads to changes in the family lifestyle, and the caregiver must deal with a range of problems. Information on this topic in Latin America, including Brazil, remains scarce. Objective: To investigate the relationship between the presence of neuropsychiatric symptoms and the level of caregiver burden in a group of Brazilian elderly with dementia. Methods: The Brazilian versions of the Zarit Caregiver Burden Interview (ZBI) and of the Neuropsychiatric Inventory (NPI) were administered to a total of 83 family-caregivers of patients with dementia followed at a university-affiliated outpatient clinic. Pearson's correlations were calculated to measure the level of association between the scores on both instruments. Results: Among the caregivers, 83.1% were women, and had a mean age of 55.6±12.8 years. The ZBI scores ranged from 3 to 79 (mean=31.4). Patients' NPI scores ranged from 0 to 102 (mean=26.9), consistent with a significant degree of behavioral manifestations in most patients. A significant positive correlation was found between ZBI and NPI scores (r=0.402; p=0.000). Conclusion: The presence and severity of behavioral manifestations assessed by the NPI were associated with a high level of caregiver burden in this sample of Brazilian elderly with dementia.

Cuidar de idosos com demência, especialmente se eles apresentam transtornos de comportamento, pode ser extremantente exaustivo para os familiares e cuidadores. Geralmente, ocorrem mudanças no estilo de vida da família, e o cuidador precisa lidar com grande diversidade de problemas. Informações sobre este tema na América Latina, incluindo o Brasil, ainda permanece escasso. Objetivo: Investigar a relação entre a presença de sintomas neuropsiquiátricos e o nível de sobrecarga do cuidador em um grupo de idosos brasileiros com demência. Métodos: As versões brasileiras do Inventário de Sobrecarga de Zarit (ISZ) e do Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foram administrados a um total de 83 cuidadores-familiares de pacientes com demência acompanhados em um ambulatório universitário. A correlação de Pearson foi calculada para medir o nível de associação entre os escores em ambos os instrumentos. Resultados: Entre os cuidadores, 83,1% eram mulheres, com idade média de 55,6±12,8 anos. Os escores do ISZ variaram entre 3 a 79 (média=31,4). Os escores do INP dos pacientes alcaçaram escores entre 0 a 102 (média=26,9), compatível com elevado grau de manifestações comportamentais na maioria dos pacientes. Uma correlação positiva significativa foi encontrada entre os escores obtidos no ISZ e o INP (r=0,402; p=0,000). Conclusão: A presença e a gravidade das manifestações comportamentais avaliadas pelo INP estão associadas ao alto nível de sobrecarga do cuidador nesta amostra de idosos brasileiros com demência.

Working memory in Parkinson's disease patients: clinical features and response to levodopa / Memória de trabalho em pacientes com doença de Parkinson: características clínicas e resposta a levodopa

OBJECTIVE: To evaluate the clinical features of the working memory (WM) in Parkinson's disease (PD) patients and to test the effect of levodopa on WM. METHOD: The paradigm was based on the 'n-back' tasks, which enables to study the level of executive demand (three levels of difficulty) and the domain of the information being processed (spatial items, faces and letters). The effect of levodopa was studied by testing PD patients in "on" and "off" states. RESULTS: PD patients performed less well in WM tasks than controls. There was no interaction between groups and complexity. Levodopa therapy had a positive effect only on spatial WM tasks but no effect on complexity. CONCLUSION: Our results suggest that impairment observed may result from a maintenance deficit within WM regardless the level of processing and levodopa therapy presents a positive effect on spatial WM.

OBJETIVO: Avaliar as características clínicas da memória de trabalho (MT) em pacientes com doença de Parkinson (DP) e testar o efeito da levodopa na MT. MÉTODO: O paradigma baseou-se nas tarefas 'n-back', que permitem avaliar o nível de demanda executiva (três níveis de dificuldade) e o domínio da informação sendo processado (posições espaciais, faces e letras). O efeito da levodopa foi estudado pela testagem dos pacientes no estado "on" e "off". RESULTADOS: Pacientes com DP apresentam desempenho inferior ao dos controles em tarefas de MT. Não foi observada interação entre grupos e complexidade. A terapia com levodopa mostrou efeito positivo sobre a modalidade espacial, e nenhum efeito sobre a complexidade. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que o comprometimento observado pode resultar de défict de manutenção da MT, independente do nível de processamento. A terapia com levodopa apresenta efeito positivo sobre a MT espacial.

Neurobiology of apathy in Alzheimer's disease / Neurobiologia da apatia na doença de Alzheimer

Apathy is considered the most frequent neuropsychiatric disturbance in dementia and its outcome is generally deleterious. Apathy can be related to a dysfunction of the anatomical-system that supports the generation of voluntary actions, namely the prefrontal cortex and/or the prefrontal-subcortical circuits. In Alzheimer's disease, pathological and neuroimaging data indicate that apathy is likely due to a dysfunction of the medial prefrontal cortex. Accordingly, in this review article, we propose a pathophysiological model to explain apathetic behavior in Alzheimer's disease, combining data from neuroimaging, neuropathology and experimental research on the role of orbito-frontal cortex, anterior cingulate cortex, basal ganglia and dopamine in decision-making neurobiology.

Apatia é considerada a alteração neuropsiquiátrica mais freqüente nas demências e suas conseqüências são habitualmente deletérias. Apatia pode ser relacionada à disfunção do sistema anatômico responsável pela geração de ações voluntárias, conhecido com córtex pré-frontal e/ou circuitos pré-frontais-subcorticais. Na doença de Alzheimer, evidências neuropatológicas e de neuroimagem funcional indicam que a apatia é provavelmente decorrente da disfunção do córtex pré-frontal medial. Assim, neste artigo de revisão, apresentamos uma proposta de um modelo fisiopatológico para explicar o comportamento apático na doença de Alzheimer, combinando dados de neuropatologia, neuroimagem e experimentação animal sobre o papel do córtex órbito-frontal, cíngulo anterior, núcleos da base e dopamina na neurobiologia da tomada de decisão.

Amnésia retrógrada funcional grave: relato de caso / Severe functional retrograde amnesia: case report

CONTEXTO: Uma síndrome amnésica clássica caracteriza-se por evidente prejuízo da memória anterógrada, variável e temporária amnésia retrógrada, sendo as formas não-declarativas da memória poupadas. Entretanto, publicações recentes relataram casos de prejuízo desproporcional da memória retrógrada em relação à anterógrada. OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente de 26 anos de idade com um quadro grave de amnésia retrógrada, aparentemente sem fatores desencadeantes. MÉTODOS: Entrevista psiquiátrica e avaliação neuropsicológica. RESULTADOS: A perda de memória do paciente se estendia por toda sua vida, mas ele era capaz de adquirir e reter novas informações. Ele também apresentava prejuízos na produção e na compreensão de palavras, assim como no reconhecimento e no uso de objetos. CONCLUSÃO: A formulação diagnóstica final do caso é difícil, apontando possivelmente o contínuo existente entre a amnésia retrógrada psicogênica e a orgânica.

BACKGROUND: A classic amnestic syndrome is characterized by a significant impairment of the anterograde memory, a variable and transitory retrograde amnesia with preserved non-declarative memory. However, case reports of patients with disproportionate compromise of the retrograde memory have been described in the recent literature. OBJECTIVES: To report a 26-year-old patient with a severe global retrograde amnesia with no evident triggering factor. METHODS: Psychiatric interview and neuropsychological evaluation. RESULTS: His memory loss compromised all domains of his life, although he could acquire and retain new information. He also exhibited prominent deficits in production and comprehension of common words as well as in recognition and use of objects. DISCUSSION: The final diagnostic formulation of the present case is difficult possibly indicating a continuum between psychogenic and organic retrograde amnesia.

Perfil neuropsiquiátrico na doença de Alzheimer e na demência mista / Neuropsychiatric profile in Alzheimer's disease and in mixed dementia

Alguns estudos sugerem que infartos cerebrais possam agravar a demência em pacientes com doença de Alzheimer (DA) e que sintomas neuropsiquiátricos sejam comuns tanto na DA quanto na demência vascular (DV). Doença cerebrovascular concomitante à DA incorre na chamada demência mista (DM). OBJETIVOS: Comparar a freqüência e o perfil dos sintomas neuropsiquiátricos em uma amostra de pacientes com DA e DM. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 70 pacientes com diagnóstico de DA provável e 14 com DM. Informações sobre sintomatologia neuropsiquiátrica foram obtidas por meio dos relatos de familiares e cuidadores. RESULTADOS: A média etária foi de 74,5 anos na DA e 75,1 na DM. O sintoma mais comum na DA foi agitação (61,4 por cento), enquanto na DM foi apatia (71,7 por cento). Na DM, nove (64,3 por cento) pacientes apresentavam > 5 sintomas, enquanto na DA, 40 (57,1 por cento) apresentavam < 4. Quarenta e cinco (64,3 por cento) pacientes com DA tinham > 4 anos de doença; na DM, 10 (71,4 por cento) tinham < 3 anos. Pacientes com DM mostraram menor duração de sintomas (p < 0,05), sugerindo que tenham procurado atendimento médico mais precocemente. CONCLUSÕES: Os pacientes com DM exibiram maior gravidade de sintomas neuropsiquiátricos, fato que pode ter sido responsável pela busca mais precoce de assistência especializada.

Some studies suggest that concomitant cerebral infarction may worsen the severity of dementia in patients with Alzheimer disease (AD) and that neuropsychiatric symptoms are common either in patients with AD and vascular dementia. AD lesions together with cerebrovascular disease is commonly called mixed dementia (MD). METHODS: A retrospective analysis was carried out in medical charts of 70 patients with probable AD and 14 with MD. Information on neuropsychiatric symptoms was based on caregivers' and families' reports. RESULTS: Mean age was 74.5 years in AD and 75.1 in MD. The most common symptom in AD was agitation (61.4 percent), while in MD apathy was more common (71.7 percent). In MD, 9 (64.3 percent) patients had 5 or more symptoms, while in AD, 40 (57.1 percent) had 4 or less. Forty-five (64.3 percent) patients with AD had more than 4 years of disease; in MD, 10 (71.4 percent) had less than 3 years. Patients with MD showed shorter duration of symptoms (p<0.05), suggesting that these patients search earlier for medical treatment. CONCLUSIONS: Patients with MD exhibited a greater severity of neuropsychiatric symptoms, which may have been responsible for the earlier need of specialized assistance.